Das Familiäre Wollhaar-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Hautkrankheit mit abnormaler Struktur der Kopfhaare mit sehr starker, dauerhafter Kräuselung.

Synonyme sind: Angeborenes Kräuselhaar. Angeborenes Kraushaar. Curly hair. Hypotrichose mit Kräuselhaar. Kräuselhaar Hypotrichose. Krauses Haar. Wollhaar. Woolly hair. Woolly hair Hypotrichosis.

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1907 durch den britischen Arzt Alfred Milne Gossage.

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv.

Je nach zugrunde liegender Mutation können folgende Typen unterschieden werden:

Mutationen in diesem Gen finden sich auch bei der Hypotrichose Typ 8

normales Haarwachstum, die Haare können brüchig sein.

oft besteht eine Hypotrichose

Ferner gibt es ein Syndrom, bei dem nur Teile der Kopfhaut betroffen sind und das sich erst bei Jugendlichen und im Erwachsenenalter zeigt.

Derzeit gibt es keine Behandlungsmöglichkeit, wollige Haarnaevi können entfernt werden.

Eine äußerst rare erbliche Hauterkrankung mit abnormer Konstruktion der Haupthaare mit extrem schwerer, bleibender Kräuselung ist das Familiäre Wollhaar-Syndrom.

Ersatzwörter sind : Angeborenes Kräuselhaar. Angeborenes Kraushaar. Curly hair. Hypotrichose mit Kräuselhaar. Kräuselhaar Hypotrichose. Krauses Haar. Wollhaar. Woolly hair. Woolly hair Hypotrichosis.

Durch den Mediziner, der britisch ist, Alfred Milne Gossage stammt die Erstdarstellung aus dem Kalenderjahr 1907.

Nicht ausgewiesen ist die Abundanz. Autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv erfolgt die Übertragung.

Jemals nach zugrunde kursiver Variation können nachfolgende Grundformen geteilt werden :

Bei der Hypotrichose Typ 8 finden sich Variationen in diesem Genom ebenso.

Bröckelig sein können gewöhnlicher Haarzuwachs, die Haarschöpfe.

Ein Hypotrifall besteht häufig.

Außerdem gibt es ein Krankheitsbild, bei dem lediglich Anteile der Kopfhaut bezogen sind und das sich zunächst bei Jugendlichen und im Erwachsenenkopf zeigt.

Es gibt zurzeit keine Behandlungsmöglichkeit. Abgetrennt werden können wollige Haarnaevi.